Особенности эпендимомы, способы лечения и прогноз

Эпендимома – опухолевое активно метастазирующее образование ЦНС, которое происходит из эпендимы (оболочка, выстилающая изнутри желудочки мозга и центральный канал спинного мозга ). Клинические проявления зависят от локализации очага и стадии. Распространено одинаково среди детей и взрослых.

анапластическая эпендимома

Особенности

Эпендимома представляет собой новообразование ЦНС. Располагается в головном или спинном мозге. Формирование начинается из эпендимы, эпителиальной ткани. Основное отличие – возможность метастазирования.

Очаг эпендимомы никогда не выходит за пределы нервной системы, а метастазы распространяются через спинномозговую жидкость. При этом есть вероятность поражения любой части организма.

Факторы возникновения

Развитие эпендимомы в головном мозге происходит под влиянием общих факторов, провоцирующих опухолевые образования. В злокачественных клетках был обнаружен такой тип вируса, как SV40, однако его роль точно не ясна.

Вероятные причины возникновения:

  • генетическая предрасположенность;
  • долгий и регулярный контакт с химическими веществами, металлами;
  • наличие онкогенных вирусов в организме;
  • облучение.

Генетический фактор доказан нередким сочетанием эпендимом с семейным полипозом кишки, синдромом эндокринных неоплазий и нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Расположение

Различают эпендимомы головного и спинного мозга. Область расположения – эпендимальный слой. Чаще эпендимомы наблюдаются в боковых желудочках, реже присуща паравентрикулярная локализация. Новообразования спинного мозга начинают расти из терминальной нити или терминального желудочка.

Разновидности

Эпендимома может быть доброкачественной и злокачественной.

По опасности и темпу роста выделяют типы новообразования:

  1. Субэпендимома – развивается медленно, практически никак себя не проявляет и не рецидивирует.
  2. Анапластическая эпендимома – наиболее опасный тип образования злокачественного течения. Растет быстро, дает метастазы. Самый опасный и злокачественный тип – анапластическая эпендимома последней степени, имеющая неблагоприятный прогноз.
  3. Классическая – самый частый тип заболевания. Локализуется в желудочках. Может рецидивировать.
  4. Миксопапиллярная эпендимома – располагается чаще в спинном мозге, имеет благоприятный прогноз за счет доброкачественного течения.

Клинические проявления

Симптомы новообразования центральной нервной системы будут зависеть от стадии, а точнее степени, которая определяется типом опухоли. Миксопапиллярная и субэпендимома – 1 степень, анапластическая – 3 степень, истинная – 2 степень.

Манифестируют эпендимому синдромом внутричерепной гипертензии. Включает нарастающую головную боль, рвоту, тошноту, повышенное глазное давление. У большинства больных наблюдаются изменения в поведении, повышенная раздражительность. Присутствует атаксия – дискоординация, шаткость походки, затрудненные мелкие движения. Наиболее выраженные проявления наблюдаются при анапластическом типе эпендимомы головного мозга.

Общие клинические проявления, возникающие с разной частотой:

  • нарушение болевой и тактильной чувствительности (одностороннее или двухстороннее), изменение восприятия температуры;
  • снижение мышечного тонуса, полное обездвиживание, что возможно при активном развитии новообразования;
  • сбой функции органов малого таза, задержка дефекации, непроизвольное мочеиспускание при локализации опухоли в области поясничного отдела;
  • смена походки, хромота, изменение мелкой моторики, что заметно по неуклюжести движений, невозможности нормально писать и держать столовые приборы;
  • корешковый синдром, сильные боли, отдающие в ягодицы, усиливающиеся в положении сидя;
  • при злокачественном новообразовании и распространении метастазов нарастают симптомы головной боли, появляются судороги, беспокоит частое головокружение.

В боковых желудочках

Наиболее характерный симптом для такой локализации – головные боли разной интенсивности. По мере развития болезни возникает гидроцефалия, которая может стать фактором гипертензионного криза (выражается интенсивной головной болью, помутнением сознания, обильной рвотой).

На ранних этапах беспокоит приступообразная боль. Человек принимает вынужденное положение, чтобы снизить выраженность болевого синдрома.

В спинном мозге

Начальным проявлением эпендимомы в спинном мозге будет нарушение чувствительности. Возможны двухсторонние парезы и вегетативно-трофические расстройства. Больной жалуется на боли в позвоночнике, нарушения со стороны органов выделительной системы, онемение.

Диагностика

У ребенка при неполном закрытии родничка диагностика выполняется путем нейросонографии. Для взрослых предусмотрен ряд инструментальных и лабораторных методов исследования.

Для выявления опухоли ЦНС назначаются:

  • КТ для определения типа и расположения опухоли;
  • МРТ для оценки степени поражения тканей;
  • люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография для выявления нарушений в головном мозге;
  • биопсия для дифференциации опухоли, определения злокачественности.

диагностика злокачественного новообразования

Дополнительно проводятся: вентрикулоскопия, миелография и ангиография. Последний метод направлен на выявление сосудистых нарушений. Вентрикулоскопия позволяет исследовать полости желудочков. Миелография выполняется с применением контрастного вещества для оценки состояния при локализации в спинном мозгу.

На МРТ можно определить образования, которые частично или полностью заполняют желудочек и проходят в затылочную или боковую цистерну мозга. Дифференциальная диагностика проводится с астроцитомами и медуллобластомами.

При анапластическом типе опухоли гетерогенность сигнала выражена, видны нечеткие границы, активное накопление контраста, большое распространение.

Медленное развитие опухоли в области конского хвоста становится фактором появления симптома Эльсберга-Дайка, когда наблюдается изменение поверхности позвонков. При проведении контрастного сканирования можно видеть утолщение тканей в области очага со сдавливанием субарахноидального пространства.

КТ при локализации очага в спинном мозге малоэффективна, отличить здоровые ткани от опухолевых сложно. Идентификация очага улучшается при введении рентгенконтрастного препарата.

Способы терапии

Основной и наиболее эффективный способ устранения эпендимомы головного и спинного мозга – полное удаление. В некоторых случаях, когда доступ к очагу сложный, хирургическое вмешательство носит паллиативный характер. Проводится шунтирование для улучшения оттока спинномозговой жидкости. После вмешательства для предупреждения рецидива выполняется лучевая терапия.

Благоприятный прогноз после тотального иссечения имеют субэпендимома и опухоль миксопаппилярного типа. Апластическая эпендимома дает неблагоприятный прогноз.

У взрослых может применяться метод стереотаксической радиохирургии с использованием «Кибер-ножа». До 14 лет такая методика не практикуется в связи с высокой лучевой нагрузкой. Радиохирургия имеет много преимуществ перед традиционным лечением, ведь происходит прицельное воздействие на образование.

С помощью такой методики облучается большой объем тканей, что важно при риске метастазирования. Радиохирургия также используется для удаления остаточных очагов после традиционной операции.

операция головного мозга

Операция

Целью радикального лечения выступает полное удаление новообразования для профилактики неврологического дефицита. Когда опухоль прорастает в дно желудочка, иссечение тканей становится невозможным, что наблюдается в половине случаев.

После проведения операция мозговая жидкость исследуется для выявления числа опухолевых клеток. Перед процедурой устанавливается вентрикулоперитонеальный шунт для выведения избыточного ликвора.

После операции есть риск развития осложнений, включая мутизм, усиления атаксии, повреждение нервов черепной коробки.

Удаление новообразования проводится с задним доступом. После ламинэктомии вскрывается мозговая оболочка. По возможности выполняется полное удаление.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана после операции. Такой подход к лечению увеличивает среднюю продолжительность жизни на 2 года. При выявлении метастазов в ликворе показано дополнительное облучение. Для профилактики распространения лучевая терапия не выполняется.

Химиотерапия

Проводить химиотерапию целесообразно в случае повтора заболевания, что позволяет задержать рост опухоли. При выявлении новообразования на ранних стадиях такое лечение применяется в редких случаях.

Прогноз и последствия

Летальный исход после проведения хирургической операции наблюдается в 5-7% случаев. После тотального удаления очага 5-летняя выживаемость составляет 45-60%.

Факторы, которые негативно влияют на прогноз:

  • анапластический тип новообразования;
  • детский возраст до 5 лет;
  • заднее расположение;
  • субтотальное удаление.

Факторы, которые положительно влияют на прогноз:

  • развитие у взрослого человека, когда 5-летняя выживаемость достигает 80%;
  • полное удаление;
  • супратенториальная локализация;
  • отсутствие характерных проявлений анаплазии.

В настоящее время нет профилактических мер, направленных на предупреждение развития опухоли центральной нервной системы. Снижение риска возможно при соблюдении общих профилактических мер, которые касаются любого новообразования.

Для детей эпендимома имеет следующие последствия:

  • задержка психического развития;
  • нарушение гормонального баланса;
  • замедленный физический рост;
  • нарушения мышления, координации;
  • отклонения со стороны зрения и слуха;
  • нестабильное психоэмоциональное состояние.

Анапластический тип имеет самый неблагоприятный прогноз за счет быстрого распространения и невозможности полного удаления. Даже после успешной операции у большинства больных сохраняется тяжелая неврологическая симптоматика.

При наличии в анамнезе эпендимомы важно регулярное посещать онкологический центр с целью своевременного обнаружения метастазирования.

Ссылка на основную публикацию